Toczeń układowy – objawy, leczenie, rokowanie

Toczeń układowy należy do grupy chorób autoimmunologicznych. Istotą tej układowej choroby tkanki łącznej jest skierowanie komórek obronnych organizmu na komórki własne. Tym samym organizm atakuje sam siebie. Słowo „układowy” wskazuje, że w wyniku choroby dochodzi do uszkodzenia wielu tkanek i narządów.

Szacuje się, że choroba dotyka średnio 50 na 100 000 osób. W większości są to kobiety w wieku rozrodczym – kobiety chorują bowiem około 8 razy częściej na toczeń układowy niż mężczyźni.

Objawy choroby u osób dorosłych

W toczniu układowym najczęściej dochodzi do zajęcia skóry, stawów oraz nerek. Nie jest to jednak wyznacznikiem, ponieważ zajęty może zostać każdy narząd.

Objawy są niezwykle różnorodne. Choroba może mieć zarówno przebieg łagodny, jak i bardzo ciężki – nawet zagrażający życiu. Dzielą się na ogólne oraz miejscowe, związane z zajęciem konkretnego narządu czy tkanki.

Objawy ogólne obejmują zwykle zmęczenie, uczucie rozbicia, brak lub spadek apetytu, nagłe zmniejszenie masy ciała, stany podgorączkowe lub gorączkę.

Objawy miejscowe związane z zajęciem danej struktury:

1. Stawy – stawy są strukturą zajętą niemal u wszystkich chorych. Zdecydowanie najczęściej są to stawy nadgarstkowe, drobne stawy rąk, stawy kolanowe oraz stawy stóp. Ból zajętych stawów współwystępuje zwykle z obrzękiem, zaczerwienieniem, uczuciem gorąca oraz wysiękiem. Rzadziej zauważyć można ich deformacje. Ból ma charakter przemieszczający się
2. Skóra wraz z błonami śluzowymi – rumień w kształcie motyla zlokalizowany na twarzy jest najbardziej rozpoznawalnym objawem tocznia. Pojawia się po ekspozycji twarzy na słońce i występuje u ponad połowy chorych w okresie zaostrzenia. Jest to lekko wypukłe zaczerwienienie twarzy. Dodatkowo u chorych mogą wystąpić niewielkie nadżerki błon śluzowych jamy nosowej i ustnej, które jednak nie powodują dolegliwości bólowych. Inne objawy skórne: rumień krążkowy powodujący odbarwienia skóry, zmiany skórne w kształcie obrączek, pokrzywka, objaw Raynauda, rumień w okolicach paznokci, siność siateczkowata

1. Mięśnie – zajęcie mięśni objawia się występowaniem charakterystycznego, wędrującego bólu. Często współwystępuje mu zanik mięśni lub ich znaczne osłabienie, co wpływa negatywnie na jakość życia codziennego
2. Nerki – zapalenie nerek rozpoznaje się u około 1/3 pacjentów. Jest to groźny objaw, który może prowadzić nawet do niewydolności tych narządów. W późniejszym okresie choroby o zajęciu nerek może świadczyć przyrost masy ciała lub obrzęki.

Dodatkowo u chorych można zdiagnozować:

• nadmierne wypadanie włosów lub ich znaczne przerzedzenie
• zapalenie naczyń
• owrzodzenia skóry
• martwicę palców
• miażdżycę
• upośledzenie funkcji poznawczych
• zaburzenia nastroju
• zaburzenia lękowe
• niedowłady i zaburzenia czucia
• drgawki
• niedokrwistość, zmniejszenie ilości płytek krwi lub białych krwinek
• zgagę, ból brzucha
• chorobę wrzodową
• smolisty stolec, wymioty, biegunkę
• uczucie suchości oczu lub obcych ciał pod powiekami, zaburzenia widzenia

Toczeń często zajmuje również serce, co jednocześnie zwiększa ryzyko zawału i choroby niedokrwiennej. W przypadku zajęcia płuc występują duszności, kaszel, niekiedy krwioplucie i nadciśnienie płucne. Efektem choroby może być nawet włóknienie płuc. Toczeń jednocześnie przyspiesza pojawienie się osteoporozy oraz zespołu antyfosfolipidowego.

Do groźnych powikłań choroby zalicza się z kolei między innymi zawał jelit, zapalenie trzustki lub otrzewnej, zapalenie osierdzia lub opłucnej oraz dolegliwości ginekologiczne, które prowadzą często do poronień.

Toczeń układowy noworodków

Choroba może wystąpić również u noworodków, których matki posiadały przeciwciała anty-Ro lub anty-La.

Do objawów wśród tej grupy chorych zalicza się:

• zmiany skórne
• żółtaczkę
• zmniejszenie ilości płytek krwi
• wrodzony blok serca

Leczenie

Toczeń jest niestety chorobą nieuleczalną. Wszelkie próby leczenia mają na celu jedynie złagodzić niektóre objawy oraz poprawić jakość życia chorego utrzymując go w dobrym stanie oraz kondycji. W skrócie – celem leczenia jest osiągnięcie jak najdłuższej, trwałej remisji oraz zapobieganie uszkodzeniu tkanek i narządów.

Leczenie doraźne opiera się przede wszystkim na podawaniu leków immunosupresyjnych i przeciwmalarycznych oraz na rehabilitacji. Bardzo często chorym zaleca się spożywanie wielonasyconych kwasów omega-3 w różnej postaci, ponieważ wykazano, że tego typu pokarmy zmniejszają nasilenie wielu objawów. Zmiany skórne leczy się kremami na bazie sterydów.

Fizjoterapia osób chorych na toczeń układowy uzależniona jest od zajętego obszaru ciała. Inaczej leczy się osoby z zajętymi nerkami, a zupełnie inaczej z zajętymi stawami czy mięśniami. Najczęściej stosuje się jednak ćwiczenia ogólnokondycyjne, izometryczne oraz wzmacniające. Ostatni rodzaj aktywności należy bezwzględnie dopasować do konkretnego pacjenta i jego zapotrzebowania oraz możliwości. Istotne są również zabiegi fizykalne.

Wskazówki dla osób chorych

1. Należy unikać przebywania na słońcu w czasie jego największej aktywności. Jeśli wyjście jest konieczne, należy użyć kosmetyków z filtrami, ubrać okulary przeciwsłoneczne, założyć nakrycie głowy oraz nie odsłaniać zbyt dużych powierzchni ciała
2. Osoba chora powinna unikać stresu oraz dużo wypoczywać
3. Wskazana jest regularna aktywność fizyczna, jednak nie powinna ona powodować nadmiernego zmęczenia. Zaleca się spacery, jazdę na rowerze, pływanie
4. Bardzo ważna jest profilaktyka osteoporozy. W tym celu należy wykonywać regularne badania oraz wprowadzić do diety produkty z wapniem
5. Równie istotna jest profilaktyka miażdżycy, poprzez aktywny tryb życia, zdrową dietę czy zaprzestanie palenia papierosów
6. Kobiety planujące ciążę powinny skonsultować się z lekarzem i poinformować go o swojej chorobie. Poczęcie dziecka jest najbezpieczniejsze podczas dłuższej remisji choroby, najlepiej trwającej co najmniej pół roku
7. Bardzo pomocne jest również wsparcie psychologiczne, ponieważ chorowanie na toczeń układowy wiąże się z dużym stresem oraz obawą o przyszłość. Wiele chorych przejawia stany depresyjne czy apatie. Psycholog pomoże zrozumieć istotę choroby oraz wysłucha wszelkich obaw pacjenta
8. Należy stosować wszelkie zasady higieny osobistej i nie dopuszczać do zakażeń czy infekcji

Rokowanie

Toczeń nie jest uleczalną chorobą. Minimalne przeżycie osoby chorej wynosi 5 lat, jednak ponad połowa z nich przeżywa zwykle nawet 20 lat i więcej. Warunkiem jest nie dopuszczenie do uszkodzenia narządów wewnętrznych.