Sarkoidoza: czym jest, czynniki ryzyka, objawy, leczenie i perspektywy

Sarkoidoza jest stanem obejmującym wzrost trwałych lub niewłaściwych ziarniniaków lub grudek komórek zapalnych. Ale co je powoduje i jak można je leczyć? Podczas gdy sarkoidoza może wystąpić w każdym narządzie, w około 90 procentach przypadków dotyczy płuc. Obecnie nie ma lekarstwa na sarkoidozę, chociaż niektóre przypadki ustępują bez interwencji medycznej. Sarkoidoza, a zwłaszcza jej zaawansowany stan może uszkodzić narządy i może wymagać rozszerzonego leczenia. Może tak być w przypadku, gdy zaczynają zajmować znaczną część narządu lub utrzymują się przez długi czas.

Czym jest sarkoidoza?

Podczas gdy sarkoidoza może wystąpić w dowolnym narządzie, występuje najczęściej w płucach.

Dlatego też, sarkoidoza uznawana jest za przewlekły stan zapalny, który prowadzi do powstawania trwałych ziarniniaków lub grudek komórek zapalnych. Granulomy inaczej zwane ziarniakami tworzą się jako normalna część odpowiedzi immunologicznej, ale zazwyczaj rozpadają się po wydaleniu ciał obcych lub substancji drażniących. Sarkoidoza obejmuje rozwój ziarniniaków, które tworzą się lub zwlekają, gdy nie są już potrzebne. Naukowcy wciąż nie są pewni, dlaczego i jak zachodzi sarkoidoza. Jednak może to być wynikiem nadmiernej odpowiedzi immunologicznej na drażniące lub alergeny, takie jak:

• Wirusy,
• Bakterie,
• Skażenie,
• Kurz,
• chemikalia.

Istnieją pewne przesłanki sugerujące, że pewne osoby mogą być bardziej predysponowane genetycznie do rozwoju choroby. Większość przypadków sarkoidozy dotyczy lub rozpoczyna się w płucach. Dotyczy to również węzłów chłonnych i gruczołów, zwłaszcza otaczających płuca. Jednak sarkoidoza może wpływać na każdy narząd w ciele człowieka. Chociaż rzadziej są spotykane przypadki z udziałem narządów, takich jak serce, mózg i nerki, to jeśli występują to są często znacznie ostrzejsze. Ponadto mogą być trudne do leczenia i mogą powodować poważne komplikacje zdrowotne.

Czynniki ryzyka

Szacuje się, że 10-15 na 100 000 osób na świecie rocznie choruje na sarkoidozę. Jednak rzeczywiste ryzyko wystąpienia tego stanu jest zmienne, w dużej mierze w zależności od indywidualnych czynników. Obejmują one następujące cechy:

• Rasa i / lub pochodzenie etniczne: wskaźniki sarkoidozy wśród Afroamerykanów są szacowane na trzy do czterech razy wyższe niż u białych ludzi.
• Wiek: Sarkoidoza najczęściej dotyczy osób między 20 a 40 rokiem życia.
• Płeć: Podobnie jak w przypadku większości stanów zapalnych, u kobiet występuje większe ryzyko rozwoju sarkoidozy, szczególnie w wieku powyżej 50 lat.
• Historia rodziny: Ci, którzy mają członków rodziny, którzy mieli sarkoidozę, są bardziej zagrożeni rozwojem tej choroby.

Potrzebne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć związek między rasą i pochodzeniem etnicznym a sarkoidozą. Jednak bez wątpienia pewne zbieżności istnieją i warto nad nimi popracować.

Objawy

Objawy związane z sarkoidozą mogą się drastycznie różnić u poszczególnych osób. Generalnie objawy różnią się znacznie w zależności od umiejscowienia ziarniaków i wielkości narządu. W ostrej sarkoidozie objawy występują krócej niż 2 lata, a połowa z nich dotknięta nie będzie miała żadnych objawów. W przypadkach przewlekłych objawy postępują, utrzymują się lub nawracają przez tygodnie lub lata. Obawa przed przewlekłą sarkoidozą polega na progresji od ziarniniaków do zwłóknienia narządów, na przykład w płucach.

Zauważalne objawy występują tylko wtedy, gdy ziarniniaki stały się inwazyjne, co stanowi znaczną część narządu, na którym się znajdują. Rozwój objawów oznacza również, że ziarniniaki zaczynają utrudniać lub zmniejszać funkcjonowanie narządu.

Niektóre z objawów sarkoidozy obejmują:

• Gorączka,
• Wyczerpanie organizmu,
• ból w stawach,
• utrata masy ciała,
• depresja,
• kaszel,
• duszność,
• świszczący oddech,
• nieprawidłowe tętno,
• nienormalne pocenie się.

Wysypki mogą również rozwijać się na kończynach dolnych, takich jak kostki i łydki lub na górnej części ciała.

Bardziej szczegółowe oznaki mogą wskazywać, który organ jest zaangażowany. Objawy związane z sarkoidozą w poszczególnych narządach opisano szczegółowo poniżej.

Płuca

Objawy sarkoidozy w płucach obejmują:

• przewlekły suchy kaszel,
• świszczący oddech,
• płytki oddech lub duszność – duszność lub problemy z łapaniem oddechu,
• niezidentyfikowany ból w klatce piersiowej, często wypromieniowany.

Węzły chłonne

Objawy sarkoidozy w układzie limfatycznym obejmują: ból gardła i obrzęk węzłów chłonnych, a także:

• obrzęk , nadmierne nagromadzenie płynu,
• ból,
• zaczerwienienie,
• trudności z połykaniem,
• ból gardła,
• ogólne wyczerpanie lub dyskomfort, brak siły.

Serce

Objawy sarkoidozy w obrębie serca obejmują:

• ból, często promieniujący w klatce piersiowej,
• uczucie mdłości lub omdlenia,
• niewyjaśnione wyczerpanie organizmu,
• kołatanie serca z szybkim, trzepotliwym biciem serca,
• arytmie lub nieregularne bicie serca,
• obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu,
• duszność lub duszność i / lub trudności w łapaniu oddechu.

Oczy

Przypadki sarkoidozy, które mają wpływ na oczy, często nie powodują objawów. Oznacza to, że wiele osób pozostaje niezdiagnozowanych, dopóki nie doszło do trwałych uszkodzeń. Jeśli występują, sarkoidoza oka obejmuje:

• ból lub bolesność w obrębie oczu,
• zaczerwienienie,
• wrażliwość na światło,
• niewyraźne lub mętne widzenie.

System nerwowy

Objawy sarkoidozy układu nerwowego obejmują:

• porażenie twarzy lub utrata kontroli mięśni,
• zapalenie w mózgu, prowadzące do drgawek i innych zmian,
• objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych , takie jak ból głowy i sztywność karku,
• uszkodzenie małych nerwów.

Skóra

Objawy sarkoidozy skóry obejmują:

• rumień guzowaty, który jest podniesioną czerwoną wysypką na łydkach i kostkach, często ciepły i delikatny w dotyku,
• guzki lub wzrosty pod skórą, szczególnie wokół tkanki bliznowatej,
• przebarwienia skóry, gdzie niektóre obszary stają się jaśniejsze lub ciemniejsze niż normalnie,
• zmiany lub rany, prowadzące do trwałego uszkodzenia skóry i zniekształcenia, często na policzkach, nosie i uszach,

Stawy, tkanki łączne, kości i mięśnie

Objawy obejmują:

• artretyzm,
• utrata kontroli, tonu lub funkcji mięśni,
• utrata elastyczności, łatwości lub zakresu ruchu,
• uogólniony ból stawów,
• uogólnione osłabienie i wyczerpanie.

Diagnoza

Rozpoznanie objawów sarkoidozy może być trudne. Około 90 procent wszystkich przypadków nie jest wystarczająco wyraźnych, aby lekarze mogli je zdiagnozować. Mogą być również niewykrywalne przez urządzenia radiograficzne.

Często przy diagnozowaniu sarkoidozy dochodzi do wykrycia innej choroby. Na przykład przy wykonywaniu zdjęcia rentgenowskiego  klatki piersiowej: zapalenie płuc, zranienie czy rak płuc. Jeśli podejrzewa się sarkoidozę, lekarz rozpocznie badanie obszaru dotkniętego chorobą i przegląd historii medycznej danej osoby. Dodatkowe testy stosowane do diagnozowania sarkoidozy obejmują:

• tomografia komputerowa (CT)
• tomografia pozytronowa tomografii emisyjnej (PET)
• RTG klatki piersiowej do oceny zajęcia węzłów chłonnych i uszkodzenia płuc
• badanie czynności płuc w celu oceny objętości płuc lub przepływu krwi i związanego z tym dostarczania tlenu
• badanie oczu
• badania krwi w celu oceny czynności lub zmiany narządu, w szczególności pomiaru enzymów i markerów nerkowych
• biopsje tkanek narządów.

Leczenie i perspektywy

W około połowie wszystkich przypadków sarkoidozy objawy ustępują lub ustępują same. Bardziej dotkliwe lub uporczywe objawy odnoszą się do leczenia. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na sarkoidozę, istnieją możliwości terapeutyczne w leczeniu objawów. Niektóre z dostępnych leków i opcji terapeutycznych obejmują:

• Leki przeciwzapalne,
• Leki immunosupresyjne,
• Zabiegi chirurgiczne.